Neurosurgery

#მეტასტაზები

ცნს-ის მეტასტაზები წარმოადგენს მეორად სიმსივნურ დაზიანებებს, რომლებიც ვითარდება თავისა და ზურგის ტვინში სიმსივნური უჯრედების ჰემატოგენური (სისხლის გზით) გავრცელების შედეგად სხვა ორგანოებიდან. მეტასტაზები თავის ტვინში ბევრად უფრო ხშირია (დაახლოებით 10-ჯერ), ვიდრე ნებისმიერი პირველადი ავთვისებიანი სიმსივნე.

2. ეპიდემიოლოგია და პირველადი კერები
გავრცელება: კიბოთი დაავადებული პაციენტების 20-40%-ს უვითარდება მეტასტაზები თავის ტვინში.

ძირითადი წყაროები:

ფილტვის კიბო: ყველაზე ხშირი წყარო (შემთხვევათა ~50%).

სარძევე ჯირკვლის კიბო: ხშირად ვლინდება დიაგნოზიდან რამდენიმე წლის შემდეგ.

მელანომა: აქვს ყველაზე მაღალი მიდრეკილება (ტროპიზმი) თავის ტვინში მეტასტაზირებისკენ.

თირკმელუჯრედოვანი კარცინომა და კოლორექტული კიბო.

3. ლოკალიზაცია
მეტასტაზები ნაწილდება სისხლის მიმოქცევის მოცულობის პროპორციულად:

ცერებრალური ჰემისფეროები: 80%.

ნათხემი: 15%.

ტვინის ღერო: 5%.

ხშირად ვითარდება რუხი და თეთრი ნივთიერების საზღვარზე, სადაც სისხლძარღვთა კალიბრი მკვეთრად მცირდება.

4. კლინიკური სურათი
სიმპტომები ხშირად სწრაფად პროგრესირებადია:

ქალასშიდა ჰიპერტენზია: თავის ტკივილი, გულისრევა, ფოკალური ნევროლოგიური დეფიციტი.

ეპილეფსიური გულყრები: ხშირად პირველი სიმპტომია (განსაკუთრებით მელანომის დროს).

ლეპტომენინგეალური კარცინომატოზი: სიმსივნური უჯრედების გავრცელება ლიქვორულ გზებში, რაც იწვევს მრავლობით კრანიალურ ნეიროპათიებს.

5. დიაგნოსტიკა
MRI (კონტრასტით): ყველაზე მგრძნობიარე მეთოდი. მეტასტაზებისთვის დამახასიათებელია მკვეთრად შემოსაზღვრული, მრგვალი ფორმის კერები, რომლებსაც ახლავს გამოხატული პერიფოკალური შეშუპება (Vasogenic edema).

CT სკანირება: გამოიყენება მწვავე სისხლჩაქცევის გამოსარიცხად (მეტასტაზური სისხლჩაქცევა ტიპურია მელანომისა და ქორიოკარცინომისთვის).

პირველადი კერის ძიება: გულმკერდის, მუცლისა და მენჯის ღრუს CT/PET-CT.

6. მკურნალობა
მიდგომა მულტიდისციპლინურია და დამოკიდებულია კერების რაოდენობასა და სისტემურ კონტროლზე:

კორტიკოსტეროიდები (დექსამეტაზონი): ვასოგენური შეშუპების შესამცირებლად.

ქირურგია: ნაჩვენებია ერთეული (სოლიტარული), დიდი ზომის კერების დროს, რომლებიც იწვევენ მას-ეფექტს.

რადიოქირურგია (SRS/Gamma Knife): არჩევის მეთოდია მცირე რაოდენობის (1-10) მეტასტაზების დროს.

მთლიანი ტვინის დასხივება (WBRT): მრავლობითი, დიფუზური მეტასტაზებისას.

სისტემური თერაპია: იმუნოთერაპია და მიზნობრივი (Targeted) თერაპია.

7. პროგნოზი
პროგნოზი ფასდება GPA (Graded Prognostic Assessment) სკალით, რომელიც ითვალისწინებს ასაკს, კერების რაოდენობას, პირველადი კერის კონტროლს და პაციენტის ფუნქციურ სტატუსს. თანამედროვე იმუნოთერაპიამ მნიშვნელოვნად გაზარდა გადარჩენადობა გარკვეული ქვეტიპების დროს.

#ჰიპოფიზის ადენომა
1. განმარტება
ჰიპოფიზის ადენომა არის ჰიპოფიზის წინა წილის (ადენოჰიპოფიზის) ჯირკვლოვანი უჯრედებისგან განვითარებული კეთილთვისებიანი ნეოპლაზია. მიუხედავად იმისა, რომ იგი ჰისტოლოგიურად კეთილთვისებიანია, მისმა ენდოკრინულმა აქტივობამ და მეზობელ სტრუქტურებზე (ოპტიკური ქიაზმა, კავერნოზული სინუსი) ზეწოლამ შეიძლება გამოიწვიოს მძიმე კლინიკური შედეგები.

2. ეპიდემიოლოგია
გავრცელება: შეადგენს ყველა ინტრაკრანიული სიმსივნის დაახლოებით 10-15%-ს.

ასაკი: გვხვდება ნებისმიერ ასაკში, თუმცა პიკი მოდის 30-60 წლებზე.

ინციდენტობა: ხშირად ვლინდება შემთხვევითი კვლევისას (Incidentaloma) — მოსახლეობის დაახლოებით 10-20%-ს აუტოფსიურ მასალაში აღენიშნება ჰიპოფიზის მიკროადენომა.

3. კლასიფიკაცია
კლასიფიკაცია ხდება ორი ძირითადი კრიტერიუმით:

ა) ზომის მიხედვით:

მიკროადენომა: < 10 მმ (დიამეტრში).

მაკროადენომა: ≥ 10 მმ.

გიგანტური ადენომა: > 40 მმ.

ბ) ფუნქციური აქტივობის მიხედვით:

ჰორმონალურად აქტიური (60-70%): პროლაქტინომა (ყველაზე ხშირი), სომატოტროპინომა (აკრომეგალია), კორტიკოტროპინომა (იცენკო-კუშინგის დაავადება).

ჰორმონალურად არაქტიური: ვლინდება მხოლოდ მას-ეფექტის (კომპრესიის) გამო.

4. კლინიკური სურათი
სიმპტომატიკა იყოფა ორ დიდ ჯგუფად:

ენდოკრინოპათიები: ჰიპერპროლაქტინემია (ამენორეა, გალაქტორეა), გიგანტიზმი/აკრომეგალია, კუშინგის სინდრომი.

ნევროლოგიური (მას-ეფექტი): ბიტემპორალური ჰემიანოპსია (მხედველობის ველების გვერდითი ვარდნა), თავის ტკივილი, ჰიპოპიტუიტარიზმი (ჯანსაღი ქსოვილის დათრგუნვის გამო).

5. დიაგნოსტიკა
MRI (კონტრასტით): ჰიპოფიზის პროტოკოლით. მაკროადენომის დროს ხშირად ვხედავთ "თოვლის ბაბუის" ან "რვიანის" ფორმას (თურქული კეხის დიაფრაგმაში გაჭედვის გამო).

ლაბორატორიული კვლევა: ჰიპოფიზის ჰორმონების სრული პანელი.

პერიმეტრია: მხედველობის ველების შეფასება ქიაზმის კომპრესიის დასადასტურებლად.

6. მკურნალობა
მედიკამენტური: პირველი რიგის არჩევანია პროლაქტინომების დროს (დოფამინის აგონისტები - კაბერგოლინი).

ქირურგია: ტრანსსფენოიდული ენდოსკოპური მიდგომა (ოქროს სტანდარტი მაკროადენომებისა და სხვა აქტიური ადენომების დროს).

სხივური თერაპია: გამოიყენება რეზიდუალური (ნარჩენი) ან აგრესიული ფორმების სამართავად.

7. პროგნოზი
პროგნოზი უმეტესწილად კეთილსაიმედოა. ადეკვატური ქირურგიული ან მედიკამენტური მკურნალობის პირობებში პაციენტთა უმრავლესობა უბრუნდება ცხოვრების ჩვეულ რიტმს, თუმცა ზოგჯერ საჭიროა ხანგრძლივი ენდოკრინოლოგიური მონიტორინგი.

#კრანიოფარინგიომა
1. განმარტება
კრანიოფარინგიომა არის კეთილთვისებიანი (WHO Grade 1), თუმცა ლოკალურად აგრესიული სიმსივნე, რომელიც ვითარდება რატკეს ჯიბის (ჰიპოფიზის ემბრიონული წინამორბედი) ნარჩენი ეპითელური უჯრედებისგან. იგი ლოკალიზებულია თურქული კეხის (Sella turcica) მიდამოში.

2. ეპიდემიოლოგია
ბიმოდალური ასაკობრივი განაწილება: გვხვდება ორი პიკი — ბავშვებში (5-14 წელი) და მოზრდილებში (50-75 წელი).

წილი: ბავშვთა ინტრაკრანიული სიმსივნეების 6-10%-ს შეადგენს.

სქესობრივი პრევალენტობა არ აღინიშნება.

3. კლასიფიკაცია (ჰისტოლოგიური ტიპები)
არსებობს ორი ძირითადი ვარიანტი:

ადამანტინომატოზური (Adamantinomatous): უფრო ხშირია ბავშვებში. ახასიათებს კისტოზური კომპონენტები, "მანქანის ზეთის" მსგავსი სითხე და კალციფიკატები. ასოცირებულია CTNNB1 გენის მუტაციასთან.

პაპილარული (Papillary): გვხვდება თითქმის მხოლოდ მოზრდილებში. ჩვეულებრივ სოლიდურია, კალციფიკაციის გარეშე. ხშირად ვლინდება BRAF V600E მუტაცია.

4. კლინიკური სურათი
სიმპტომატიკა განპირობებულია ჰიპოთალამურ-ჰიპოფიზური ღერძისა და მხედველობის გზების კომპრესიით:

ენდოკრინული დარღვევები: ზრდაში ჩამორჩენა (ბავშვებში), უშაქრო დიაბეტი (Diabetes Insipidus), ჰიპოთირეოზი, სქესობრივი მომწიფების შეფერხება.

მხედველობის დარღვევა: ბიტემპორალური ჰემიანოპსია (მხედველობის ჯვარედინის — Chiasma opticum-ის კომპრესიის გამო).

ნევროლოგიური: თავის ტკივილი და ჰიდროცეფალია (მესამე პარკუჭის ოკლუზიისას).

5. დიაგნოსტიკა
MRI: საუკეთესო მეთოდია სიმსივნის კავშირის დასადგენად ჰიპოთალამუსთან, ჰიპოფიზთან და ოპტიკურ ქიაზმასთან.

CT სკანირება: კრიტიკულად მნიშვნელოვანია კალციფიკატების გამოსავლენად (რაც ადამანტინომატოზური ტიპის პათოგნომური ნიშანია).

ენდოკრინოლოგიური პროფილი: ჰორმონალური დეფიციტის შეფასება.

6. მკურნალობა
ქირურგია: ტრანსკრანიული ან ენდოსკოპური ენდონაზალური მიდგომა. მიზანია მაქსიმალური რეზექცია ჰიპოთალამური სტრუქტურების დაზიანების გარეშე.

სხივური თერაპია: გამოიყენება ნარჩენი სიმსივნის სამართავად (პროტონული თერაპია ან Gamma Knife).

ინტრაკისტოზური თერაპია: ინტერფერონის ან რადიოიზოტოპების შეყვანა კისტაში მისი ზომის შესამცირებლად.

მიზნობრივი (Targeted) თერაპია: პაპილარული ფორმების დროს (BRAF ინჰიბიტორები) აჩვენებს იმედისმომცემ შედეგებს.

7. პროგნოზი
გადარჩენადობის მაჩვენებელი მაღალია (90% და მეტი), თუმცა პაციენტებს ხშირად მთელი ცხოვრების მანძილზე ესაჭიროებათ ჰორმონჩანაცვლებითი თერაპია და აღენიშნებათ მეტაბოლური დარღვევები (ჰიპოთალამური სიმსუქნე).